ABSTRACT
A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por polipose hamartomatosa intestinal em associaçäo com pigmentaçäo mucocutânea característica. Peutz (1921), na primeira publicaçäo da síndrome que tem o seu nome, apresentou dois casos com pólipos em nasofaringe. Desde entäo, poucos desses casos foram publicados e com o passar do tempo a associaçäo foi esquecida. Esse relato descreve uma variante rara da SPJ em um menino de quatorze anos de idade, identificada pela presença de polipose nasal bilateral, sinusite crônica e polipose hamartomatosa intestinal, previamente operado de oclusäo intestinal. Macroscopicamente, foram encontradas múltiplas formaçöes polipóides em cavidades nasais, branco-pardacentas, de consistência amolecida e com cavidades císticas. Histologicamente, esses pólipos mostravam características inflamatórias acompanhadas de metaplasia escamosa atípica. Na populaçäo pediátrica, a polipose nasal apresenta interesse específico. É uma condiçäo infreqüente que requer investigaçäo diagnóstica cuidadosa. O objetivo desse trabalho é mostrar uma doença rara (SPJ) com associaçäo em Cirurgia Pediátrica e ORL, chamando a atençäo de cirurgiöes, pediatras e especialistas para a importância de se investigar a etiologia da polipose nasossinusal nos pacientes pediátricos
ABSTRACT
A sialometaplasia necrosante (SN) é doença inflamatória de natureza benigna que se manifesta como úlceras profundas e irregulares de crescimento rápido, acometendo glândulas salivares menores, simulando neoplasias malignas. Relata-se caso de SN que se destaca pela forma de apresentaçäo cística em assoalho da boca de mulher de 70 anos, com boa evoluçäo pós-operatória e sem evidências de recidiva um ano após a ressecçäo
ABSTRACT
A lesão fibroinflamatória tumefativa (LFT) é uma desordem fibroesclerosante, rara e idiopática, que tem aspecto clínico maligno, com crescimento rápido e invasivo, apesar do quadro histológico benigno. Acomete indivíduos com idade entre 10 e 70 anos. Este relato descreve um caso de LFT em região cervical de criança com seis anos de idade, caracterizada, macroscopicamente, por uma massa firme, branco-acinzentada, com textura homogênea simulando neoplasia. Histologicamente, era representada por um tecido conjuntivo fibroso permeado por linfócitos e polimorfonucleares. Esse padrão assemelha-se a outros processos fibroinflamatórios como a tireoidite de Riedel, colangite esclerosante, fibrose retroperitoneal e pseudotumor de órbita. Principalmente em crianças, a LFT pode simular neoplasias como os sarcomas. Ela também possui uma terapêutica diversificada e um potencial de recidiva alto, o que dificulta o controle clínico desses pacientes. A criança do caso em questão evoluiu bem após a ressecção da lesão, sem sinais de recidiva.
Tumefactive fibroinflammatory lesion (TFL) is a rare idiopathic fibrosclerosing disorder, which resembles a malignant invasive process, but is histologically benign, ranging in age from 10 to 71 years. This report describes a case of TFL in cervical region in a six-year-old girl, roughly characterized by a white to graytan firm mass, with a homogenous texture simulating neoplasia. Microscopically, it was represented by a proliferating fibrous tissue with lymphocytes and polymorfonuclear leukocytes. This appearance is similar to that seen in other idiopathic fibrosing syndromes, such as Riedel's thyroiditis, sclerosing cholangitis, retroperitoneal fibrosis and orbital pseudotumor. Mostly in children, the TFL can simulate neoplasias like sarcomas. It also has diverse therapies and a high local recurrence rate, which makes the clinical management of these patients difficult. The patient of this case evolved well, without signs of recurrence.